Syndrome de Kawasaki
[?] Qu'est-ce que c'est ?
C'est une maladie inflammatoire fébrile liée à un dysfonctionnement immunitaire.
La cause de ce syndrome adéno-cutanéo-muqueux est inconnue mais semble d'origine immunitaire car il y a de nombreuses similitudes avec la périartérite noueuse. Il semble s'agir d'une inflammation des vaisseaux secondaire à une réaction hyper-immune vis-à-vis d'agressions variées (infectieuses, toxiques, etc ) agissant comme stimulus antigéniques.
Peut-être existe-t-il un terrain génétique prédisposant, ce qui expliquerait la fréquence de l'affection en Asie (Japon).
[?] Les signes de la maladie
Ce diagnostic est évoqué chez un enfant de moins de 5 ans devant une fièvre élevée qui persiste une ou deux semaines malgré les antipyrétiques et les antibiotiques, avec une altération de l'état général.
D'autres symptômes sont souvent associés
Une conjonctivite bilatérale ;
Une pharyngite avec langue framboisée ;
Une stomatite ;
Une chéilite douloureuse (les lèvres sont rouges et fissurées) ;
Une rhinite, une toux discrète ;
Un érythème palmo-plantaire apparaît dès le 4° jour de la maladie avec des oedèmes du dos des mains et des pieds ;
Une éruption cutanée ;
Des maux de tête.
Une desquamation apparaît vers la 2° ou 3° semaine d'évolution à la jonction ongle-pulpe du doigt et de l'orteil.
Des ganglions cervicaux sont fréquents.
Des douleurs articulaires, une diarrhée, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements sont possibles.
Des signes neurologiques sont parfois mis en évidence : méningite lymphocytaire, encéphalite, hypertension intracrânienne.
Un léger ictère traduit l'atteinte hépatique.
Le risque est cardiaque : myocardite, péricardite et atteinte des artères coronaires (infarctus du myocarde) dominent le pronostic.
Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire non spécifique :
hyperleucocytose avec polynucléose, vitesse de sédimentation (VS) très élevée, C réactive protéine (CRP) augmentée, fibrine augmentée, hyper alpha 2 globulinémie etc...On peut noter une anémie, une augmentation du nombre de plaquettes (thrombocytose) et des IgE.
[?] Complications
Sans complication, l'évolution est favorable en 3 semaines environ.
Ce sont les complications cardiaques qui grèvent le pronostic : myocardite, péricardite et surtout l'atteinte des artères coronaires pouvant provoquer à tout moment une mort subite, des troubles du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque aiguë, un infarctus du myocarde etc...
Les facteurs de gravité seraient :
L'âge inférieur à 1 ans ;
Le sexe masculin ;
La fièvre très prolongée ;
La vitesse de sédimentation très élevée ;
La thrombocytose élevée ;
L'augmentation importante et prolongée des IgE.
1,5% des enfants décèdent pendant la convalescence par rupture d'anévrisme coronaire ou infarctus du myocarde.
[?] Diagnostic différentiel
Leptospirose ictéro-hémorragique ;
Scarlatine ;
Eruption allergique ;
Maladie de Still (polyarthrite chronique juvénile) ;
Collagénose etc.
[?] Traitement
L'hospitalisation s'impose.
Les échographies cardiaques sont renouvelés pour dépister les anévrismes des artères coronaires.
Les veinoglobulines sont utilisées en première intention.
Les corticoïdes auraient un effet sur la fièvre mais plusieurs spécialistes les déconseillent.
Les antiagrégants plaquettaires (Aspirine) sont prescrits en cas de forte thrombocytose.
Les anticoagulants sont parfois nécessaires.
La chirurgie cardiovasculaire peut s'avérer obligatoire (pontage aortocoronarien) en cas d'infarctus du myocarde.
La surveillance après la phase aiguë s'impose pendant plusieurs mois.
La maladie donne une immunité acquise et les récidives sont exceptionnelles.
[?] Qu'est-ce que c'est ?
C'est une maladie inflammatoire fébrile liée à un dysfonctionnement immunitaire.
La cause de ce syndrome adéno-cutanéo-muqueux est inconnue mais semble d'origine immunitaire car il y a de nombreuses similitudes avec la périartérite noueuse. Il semble s'agir d'une inflammation des vaisseaux secondaire à une réaction hyper-immune vis-à-vis d'agressions variées (infectieuses, toxiques, etc ) agissant comme stimulus antigéniques.
Peut-être existe-t-il un terrain génétique prédisposant, ce qui expliquerait la fréquence de l'affection en Asie (Japon).
[?] Les signes de la maladie
Ce diagnostic est évoqué chez un enfant de moins de 5 ans devant une fièvre élevée qui persiste une ou deux semaines malgré les antipyrétiques et les antibiotiques, avec une altération de l'état général.
D'autres symptômes sont souvent associés
Une conjonctivite bilatérale ;
Une pharyngite avec langue framboisée ;
Une stomatite ;
Une chéilite douloureuse (les lèvres sont rouges et fissurées) ;
Une rhinite, une toux discrète ;
Un érythème palmo-plantaire apparaît dès le 4° jour de la maladie avec des oedèmes du dos des mains et des pieds ;
Une éruption cutanée ;
Des maux de tête.
Une desquamation apparaît vers la 2° ou 3° semaine d'évolution à la jonction ongle-pulpe du doigt et de l'orteil.
Des ganglions cervicaux sont fréquents.
Des douleurs articulaires, une diarrhée, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements sont possibles.
Des signes neurologiques sont parfois mis en évidence : méningite lymphocytaire, encéphalite, hypertension intracrânienne.
Un léger ictère traduit l'atteinte hépatique.
Le risque est cardiaque : myocardite, péricardite et atteinte des artères coronaires (infarctus du myocarde) dominent le pronostic.
Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire non spécifique :
hyperleucocytose avec polynucléose, vitesse de sédimentation (VS) très élevée, C réactive protéine (CRP) augmentée, fibrine augmentée, hyper alpha 2 globulinémie etc...On peut noter une anémie, une augmentation du nombre de plaquettes (thrombocytose) et des IgE.
[?] Complications
Sans complication, l'évolution est favorable en 3 semaines environ.
Ce sont les complications cardiaques qui grèvent le pronostic : myocardite, péricardite et surtout l'atteinte des artères coronaires pouvant provoquer à tout moment une mort subite, des troubles du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque aiguë, un infarctus du myocarde etc...
Les facteurs de gravité seraient :
L'âge inférieur à 1 ans ;
Le sexe masculin ;
La fièvre très prolongée ;
La vitesse de sédimentation très élevée ;
La thrombocytose élevée ;
L'augmentation importante et prolongée des IgE.
1,5% des enfants décèdent pendant la convalescence par rupture d'anévrisme coronaire ou infarctus du myocarde.
[?] Diagnostic différentiel
Leptospirose ictéro-hémorragique ;
Scarlatine ;
Eruption allergique ;
Maladie de Still (polyarthrite chronique juvénile) ;
Collagénose etc.
[?] Traitement
L'hospitalisation s'impose.
Les échographies cardiaques sont renouvelés pour dépister les anévrismes des artères coronaires.
Les veinoglobulines sont utilisées en première intention.
Les corticoïdes auraient un effet sur la fièvre mais plusieurs spécialistes les déconseillent.
Les antiagrégants plaquettaires (Aspirine) sont prescrits en cas de forte thrombocytose.
Les anticoagulants sont parfois nécessaires.
La chirurgie cardiovasculaire peut s'avérer obligatoire (pontage aortocoronarien) en cas d'infarctus du myocarde.
La surveillance après la phase aiguë s'impose pendant plusieurs mois.
La maladie donne une immunité acquise et les récidives sont exceptionnelles.
